0 نظر

673 روز پیش

غول‌پیکری بیماری نادری است که باعث رشد غیرطبیعی در کودکان می‌شود. این تغییر بیشتر از نظر قد قابل توجه است، اما دور شکم هم تحت تأثیر قرار می گیرد.

این زمانی اتفاق می افتد که غده هیپوفیز کودک هورمون رشد بیش از حد تولید می کند که به نام سوماتوتروپین نیز شناخته می شود.

تشخیص زودهنگام مهم است. درمان سریع می تواند تغییراتی را که ممکن است باعث بزرگتر شدن کودک از حد طبیعی شود متوقف یا کند کند.

با این حال، تشخیص این وضعیت برای والدین دشوار است. علائم غول‌پیکری ممکن است در ابتدا مانند جهش رشد طبیعی دوران کودکی به نظر برسد.

چه چیزی باعث غول‌پیکری می‌شود؟

تومور غده هیپوفیز تقریباً همیشه علت غول‌پیکری است. غده هیپوفیز به اندازه نخود در پایه مغز شما قرار دارد. هورمون هایی می سازد که بسیاری از عملکردها را در بدن کنترل می کنند.

برخی از وظایف مدیریت شده توسط غده عبارتند از:

• کنترل دما
• رشد جنسی
• رشد
• متابولیسم
• تولید ادرار

هنگامی که یک تومور روی غده هیپوفیز رشد می کند، غده هورمون رشد بسیار بیشتر نسبت به نیاز بدن تولید می کند.

علل کمتر شایع دیگری برای غول‌پیکری وجود دارد:

• سندرم مک‌کون آلبرایت باعث رشد غیرطبیعی در بافت استخوانی، لکه‌های پوست قهوه‌ای روشن و ناهنجاری‌های غدد می‌شود.
• کمپلکس کارنی یک بیماری ارثی است که باعث ایجاد تومورهای غیر سرطانی در بافت همبند، تومورهای غدد درون ریز سرطانی یا غیرسرطانی و لکه‌های پوست تیره‌تر می‌شود.
• نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 1 (MEN1) یک اختلال ارثی است که باعث ایجاد تومور در غده هیپوفیز، پانکراس یا غدد پاراتیروئید می شود.
• نوروفیبروماتوز یک اختلال ارثی است که باعث ایجاد تومور در سیستم عصبی می شود.

شناخت نشانه های غول‌پیکری

ممکن است متوجه شوید که کودک شما بسیار بزرگتر از سایر کودکان هم سن است. همچنین برخی از قسمت های بدن آنها ممکن است نسبت به سایر قسمت ها بزرگتر باشد.

علائم رایج عبارتند از:

• دست و پاهای بسیار بزرگ
• انگشتان پا و انگشتان ضخیم
• فک و پیشانی برجسته
• ویژگی های درشت صورت

کودکان مبتلا به غول‌پیکری ممکن است بینی صاف و سر، لب یا زبان بزرگ داشته باشند.

نوع علائم ممکن است به اندازه تومور غده هیپوفیز بستگی داشته باشد. با رشد تومور، ممکن است بر روی اعصاب مغز فشار بیاورد.

بسیاری از کودکان سردرد، مشکلات بینایی یا حالت تهوع ناشی از تومورهای این ناحیه را تجربه می کنند.

سایر علائم غول‌پیکری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تعرق مفرط
• سردردهای شدید یا مکرر
• ضعف
• بی خوابی و سایر اختلالات خواب
• بلوغ تاخیری در پسران و دختران
• قاعدگی نامنظم در دختران
• ناشنوایی

غول‌پیکری چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اگر پزشک کودک مشکوک به غول‌پیکری باشد، ممکن است آزمایش خون را برای اندازه‌گیری سطح هورمون‌های رشد و فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1) که هورمونی است که توسط کبد تولید می‌شود، توصیه کند.

پزشک همچنین ممکن است آزمایش تحمل گلوکز خوراکی را توصیه کند. در طول آزمایش تحمل گلوکز خوراکی، کودک یک نوشیدنی مخصوص حاوی گلوکز، نوعی قند، می‌نوشد.

قبل و بعد از نوشیدن نوشابه از کودک نمونه خون گرفته می شود. در بدن طبیعی، سطح هورمون رشد پس از خوردن یا نوشیدن گلوکز کاهش می یابد.

اگر سطح کودک ثابت بماند، به این معنی است که بدن او هورمون رشد بیش از حد تولید می کند. اگر آزمایش خون نشان دهنده غول‌پیکری بودن باشد، کودک به اسکن MRI از غده هیپوفیز نیاز دارد.

پزشکان از این اسکن برای یافتن تومور و مشاهده اندازه و موقعیت آن استفاده می کنند.

غول‌پیکری چگونه درمان می‌شود؟

هدف درمان غول‌پیکری متوقف کردن یا کند کردن تولید هورمون‌های رشد در کودک است.

عمل جراحی

برداشتن تومور در صورتی که علت اصلی آن باشد، درمان ارجح برای غول‌پیکری است.

جراح با ایجاد یک برش در بینی کودک به تومور می رسد. ممکن است از میکروسکوپ ها یا دوربین های کوچک برای کمک به جراح برای دیدن تومور در غده استفاده شود.

در بیشتر موارد، کودک باید بتواند روز بعد از جراحی از بیمارستان به خانه بازگردد.

دارو

در برخی موارد، جراحی ممکن است گزینه ای مناسب نباشد. به عنوان مثال، اگر خطر آسیب به یک رگ خونی یا عصب مهم وجود داشته باشد.

در صورتی که جراحی گزینه مناسبی نباشد، پزشک کودک ممکن است دارو تجویز کند. این درمان به منظور کوچک کردن تومور یا توقف تولید هورمون رشد اضافی است.

پزشک ممکن است از داروهای اکتروتید یا لانروتید برای جلوگیری از ترشح هورمون رشد استفاده کند. این داروها هورمون دیگری را تقلید می کنند که تولید هورمون رشد را متوقف می کند. آنها معمولاً به صورت تزریقی حدود یک بار در ماه داده می شوند.

بروموکریپتین و کابرگولین داروهایی هستند که می توانند برای کاهش سطح هورمون رشد استفاده شوند. اینها معمولاً به شکل قرص داده می شوند. آنها ممکن است با اکتروتید استفاده شوند.

اکتروتید یک هورمون مصنوعی است که در صورت تزریق می تواند سطح هورمون های رشد و IGF-1 را نیز کاهش دهد.

در شرایطی که این داروها مفید نیستند، ممکن است از تزریق روزانه پگوویزومانت نیز استفاده شود. Pegvisomant دارویی است که اثرات هورمون های رشد را مسدود می کند. این باعث کاهش سطح IGF-1 در بدن کودک می شود.

رادیوسرجری با چاقوی گاما

اگر پزشک کودک معتقد باشد که جراحی سنتی امکان پذیر نیست، رادیوسرجری با چاقوی گاما یک گزینه مناسب می باشد.

“چاقوی گاما” مجموعه ای از پرتوهای تابشی بسیار متمرکز است.

این پرتوها به بافت اطراف آسیب نمی‌رسانند، اما می‌توانند دوز قدرتمندی از تابش را در نقطه‌ای که ترکیب می‌شوند و به تومور ارسال کنند.

این دوز برای از بین بردن تومور کافی است. درمان با چاقوی گاما ماه ها تا سال ها طول می کشد تا کاملاً مؤثر واقع شود و سطح هورمون رشد را به حالت عادی بازگرداند.

به صورت سرپایی و تحت بیهوشی عمومی انجام می شود. با این حال، از آنجایی که تشعشعات در این نوع جراحی با چاقی، ناتوانی‌های یادگیری و مسائل عاطفی در کودکان مرتبط است، معمولاً تنها زمانی استفاده می‌شود که سایر گزینه‌های درمانی کارساز نباشند.

نتیجه کلی

80 درصد موارد غول‌پیکر ناشی از شایع‌ترین نوع تومور هیپوفیز با جراحی درمان می‌شوند. اگر تومور عود کند یا اگر نمی توان با خیال راحت اقدام به جراحی کرد، می توان از داروها برای کاهش علائم کودک، زندگی طولانی استفاده کرد.