0 نظر

519 روز پیش

پمفیگوس ولگاریس

یک بیماری خودایمنی نادر است که سبب ایجاد تاول های دردناک روی پوست و غشاهای مخاطی می شود. اگر یک بیماری خودایمنی دارید، سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت های سالم شما حمله می کند.

پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع از گروه اختلالات خود ایمنی به نام پمفیگوس است. هر نوع پمفیگوس با محل تشکیل تاول ها مشخص می شود.

پمفیگوس ولگاریس غشاهای مخاطی را تحت تأثیر قرار می دهد و در نواحی از جمله موارد زیر یافت می شود:

• دهان
• گلو
• بینی
• چشم ها
• سیستم تناسلی
• ریه ها

این بیماری اغلب با ایجاد تاول در دهان و سپس روی پوست شروع می شود. گاهی اوقات تاول ها بر روی غشاهای اندام تناسلی تاثیر می گذارند.

پمفیگوس ولگاریس می تواند خطرناک و جدی باشد. درمان ضروری است و این درمان شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی است.

این بیماری در صورت عدم درمان می تواند عوارض جدی ایجاد کند. برخی از این عوارض می توانند کشنده باشند.

علائم پمفیگوس ولگاریس چیست؟

علائم پمفیگوس ولگاریس عبارتند از:

• تاول های دردناکی که از دهان یا نواحی پوست شروع می شوند
• تاول های پوستی در نزدیکی سطح پوست که می آیند و می روند
• ترشح، پوسته پوسته شدن یا پوسته شدن در محل تاول

علت ایجاد پمفیگوس ولگاریس چیست؟

سیستم ایمنی انسان پروتئین هایی به نام آنتی بادی تولید می کند. آنتی بادی ها معمولاً به مواد خارجی مضر، مانند باکتری ها و ویروس ها حمله می کنند.

پمفیگوس ولگاریس زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه آنتی‌بادی‌هایی را علیه پروتئین‌های پوست سالم و غشاهای مخاطی تولید می‌کند.

آنتی بادی ها پیوندهای بین سلول ها را می شکنند و مایع بین لایه های پوست جمع می شود و در نتیجه این امر منجر به ایجاد تاول و فرسایش روی پوست می شود. علت دقیق حمله توسط سیستم ایمنی مشخص نیست.

برخی داروها به ندرت می توانند باعث ایجاد پمفیگوس ولگاریس شوند. این داروها عبارتند از:

• پنی سیلامین که یک ماده شیمیایی است و مواد خاصی را از خون خارج می کند
• مهارکننده های ACE که نوعی داروی فشار خون هستند

چه کسانی در خطر ابتلا به پمفیگوس ولگاریس هستند؟

پمفیگوس ولگاریس مسری نیست و نمی تواند از فردی به فرد دیگر منتقل شود. همچنین به نظر نمی رسد که از والدین به فرزند منتقل شود.

با این حال، ژن های یک فرد می تواند آنها را در معرض خطر بیشتری برای این بیماری قرار دهد.

اگر والدین یا سایر اعضای خانواده شما این عارضه را داشته یا دارند، احتمال ابتلای شما به آن بیشتر است.

پمفیگوس ولگاریس می تواند افراد از هر نژاد، جنسیت و سن را تحت تاثیر قرار دهد. با این حال، این بیماری در گروه های زیر شایع تر است:

• افراد از نژاد مدیترانه ای
• افرادی که در جنگل های بارانی برزیل زندگی می کنند
• افراد میانسال و مسن

پمفیگوس ولگاریس چگونه تشخیص داده می شود؟

متخصص پوست معاینه فیزیکی تاول های پوستی شما را انجام می دهد. آنها به دنبال نشانگر وضعیتی به نام علامت نیکولسکی خواهند بود.

علامت نیکولسکی مثبت زمانی است که وقتی سطح آن با یک سواب پنبه یا انگشت به صورت کج پاک کنید، پوست شما به راحتی بریده می شود.

پزشک ممکن است یک بیوپسی از تاول بگیرد که شامل برداشتن یک تکه بافت برای انجام آزمایش و تایید تشخیص است.

بیوپسی ممکن است در آزمایشگاه با مواد شیمیایی درمان شود که به پزشک کمک می کند تا آنتی بادی های غیر طبیعی را پیدا کند.

پزشک شما می تواند از این اطلاعات برای تعیین نوع پمفیگوس استفاده کند.

انواع پمفیگوس

انواع مختلف پمفیگوس بر اساس محل تاول ها تشخیص داده می شود. آنها عبارتند از:

1- پمفیگوس ولگاریس

تاول ها معمولا ابتدا در دهان ظاهر می شوند. تاول ها خارش ندارند ولی آنها می توانند دردناک باشند؛ سپس ممکن است تاول ها روی پوست و گاهی اوقات روی اندام تناسلی ظاهر شوند.

2- پمفیگوس فولیاسه

این نوع پمفیگوس باعث ایجاد تاول در دهان نمی شود. تاول ها ابتدا روی صورت و پوست سر ظاهر می شوند.

سپس تاول ها روی سینه و پشت ایجاد می شوند؛ تاول ها معمولا همراه با خارش و بدون درد هستند.

3- پمفیگوس وژتانس

این نوع پمفیگوس باعث ایجاد تاول هایی می شود که در کشاله ران، زیر بازوها و پاها ظاهر می شود.

4- پمفیگوس پارانئوپلاستیک

نوع بسیار نادری از پمفیگوس که در افراد مبتلا به برخی سرطان ها رخ می دهد، پمفیگوس پارانئوپلاستیک نامیده می شود.

تاول ها و زخم ها ممکن است در دهان، روی لب ها و روی پوست ظاهر شوند.

این نوع پمفیگوس همچنین ممکن است باعث ایجاد زخم بر روی پلک ها و چشم ها شود و مهم تر از همه می تواند باعث مشکلات ریوی گردد.

پمفیگوس ولگاریس چگونه درمان می شود؟

هدف از درمان کاهش درد و علائم و جلوگیری از عوارضی مانند عفونت است. این شامل یک یا چند دارو و روش های دیگر است.

ممکن است شامل یکی از موارد زیر باشد:

1- کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی

دوز بالای کورتیکواستروئیدها درمان اصلی این بیماری است. کورتیکواستروئیدهای رایج شامل پردنیزون یا پردنیزولون است.

معمولاً برای کنترل این بیماری در ابتدا به دوز بالایی نیاز است. این داروها عوارض جانبی زیادی دارند، از جمله:

• احتمال عفونت
• پوکی استخوان
• آب مروارید
• گلوکوم
• افزایش قند خون
• دیابت
• از دست دادن توده عضلانی
• زخم معده
• احتباس آب

ممکن است مکمل هایی مانند کلسیم و ویتامین D مصرف کنید، رژیم غذایی کم قند داشته باشید یا داروهای دیگری برای درمان این عوارض مصرف کنید.

هنگامی که تاول ها تحت کنترل هستند، ممکن است دوز را به کمترین میزان مورد نیاز کاهش دهید تا از ایجاد تاول های جدید جلوگیری شود و عوارض جانبی به حداقل برسد.

همچنین می‌توان از کرم کورتیکواستروئیدی مستقیماً روی تاول‌ها استفاده کرد.

برای کمک به پایین نگه داشتن دوز کورتیکواستروئیدها، پزشک ممکن است داروهای دیگری را برای سرکوب سیستم ایمنی تجویز کند. این شامل:

• آزاتیوپرین
• مایکوفنولات موفتیل
• متوترکسات
• سیکلوفسفامید
• ریتوکسیماب

2- آنتی بیوتیک ها، ضد ویروس ها و ضد قارچ ها

هر یک از این موارد ممکن است برای جلوگیری از عفونت های دیگر تجویز شود.

3 – تغذیه داخل وریدی (IV)

اگر زخم های دهان شما شدید باشد، ممکن است غذا خوردن با درد همراه باشد. ممکن است لازم باشد از طریق رگ های خود تغذیه کنید.

این شامل استفاده از یک اتصال داخل وریدی (IV) است.

4- پلاسمافرز

در موارد بسیار شدید، فرد ممکن است تحت عملی به نام پلاسمافرزیس قرار گیرد. این روش برای حذف آنتی بادی های حمله کننده به پوست از خون در نظر گرفته شده است.

در طی این روش، پلاسما یا قسمت مایع خون توسط دستگاهی برداشته شده و پلاسمای اهدایی جایگزین می شود. این درمان می تواند بسیار گران باشد.

5- کنترل زخم

اگر تاول ها شدید باشند، ممکن است لازم باشد برای درمان زخم در بیمارستان بمانید. این درمان مشابه آنچه برای سوختگی های شدید انجام می شود است.

اگر مایعات زیادی را از طریق ترشح تاول ها از دست داده اید، ممکن است نیاز به دریافت مایعات و الکترولیت های IV داشته باشید.

درمان تاول ها نیز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• قرص های بی حس کننده برای تاول های دهان
• لوسیون های تسکین دهنده
• پانسمان مرطوب
• داروهای ضد درد
• رژیم های غذایی نرم
• اجتناب از غذاهای تند یا اسیدی که ممکن است تاول ها را تحریک کند
• اجتناب از قرار گرفتن بیش از حد در معرض آفتاب

اگر تاول های دهان شما را از مسواک زدن یا نخ دندان کشیدن باز می دارد، ممکن است برای جلوگیری از بیماری لثه و پوسیدگی دندان به درمان ویژه ای برای سلامت دهان و دندان نیاز داشته باشید.

به دندانپزشک خود مراجعه کنید تا از آنها در مورد مراقبت از دهان کمک بگیرید.

عوارض پمفیگوس ولگاریس چیست؟

عوارض پمفیگوس ولگاریس می تواند کشنده و شدید باشد. آنها ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• عفونت های پوستی
• گسترش عفونت از طریق جریان خون
• کم آبی بدن
• عوارض جانبی دارو

نتیجه کلی

در صورت عدم درمان، پمفیگوس ولگاریس می تواند بسیار خطرناک باشد. شایع ترین علت مرگ، عفونت ثانویه شدید است.

پمفیگوس ولگاریس یک بیماری مادام العمر است و قابل درمان نیست. با این حال، اکثر افراد پس از دریافت کورتیکواستروئیدها رو به بهبودی می روند.

بهبودی معمولاً طی چند روز پس از شروع کورتیکواستروئیدها مشاهده می شود. تاول ها به آرامی بهبود می یابند، به خصوص تاول هایی که در دهان هستند.

به طور متوسط تاول ها در عرض دو تا سه هفته متوقف می شوند. بهبودی تاول ها به طور متوسط ​​شش تا هشت هفته طول می کشد.

با این حال بهبودی کامل گاهی ممکن است سال ها طول بکشد. برخی از افراد ممکن است نیاز داشته باشند که دوز پایین دارو را تا آخر عمر مصرف کنند.